Périartérite noueuse

Périartérite noueuse



Elle entre dans le cadre des maladies auto-immunes ou connectivites (voir notre article à ce sujet).
C'est la paroi des artères de petit et moyen calibre qui est atteinte entraînant un manque d'oxygène voire la mort des tissus irrigués par ces artères.
Ceci explique que les symptômes de la maladie sont très divers et fonction des artères touchées. On parle de vascularite.
La périartérite noueuse est la plus fréquente des vascularites, les autres vascularites sont pour les principales : la maladie de Horton, l'angéite granulomateuse (Churg et Strauss), le purpura rhumatoïde, la maladie de Takayashu, la maladie de Wegener et la vascularite d'hypersensibilité.

Observée à tout âge, surtout chez l'homme, c'est une maladie sévère, qui peut être mortelle. Le traitement en permet la guérison environ 2 fois sur trois.
Certaines formes semblent liées à une infection virale (virus de l'hépatite B, parfois de l'hépatite C, le parvovirus B19, le cytomégalovirus...)

Les signes les plus évocateurs sont cutanés (1 cas sur 4) : nodules sous-cutanés, livedo reticularis (vaisseaux bleutés visibles à travers la peau comme en cas d'exposition au froid), ulcérations et gangrène des extrémités.
Une atteinte des nerfs périphériques (multinévrite sensitivo-motrice par ischémie) est très fréquente : paralysie, diminution de la force musculaire, trouble de la sensibilité, douleurs musculaires (mollets en particulier).
L'atteinte du système nerveux central est rare mais possible.
Arthralgies, polyarthrite subaiguë ou chronique possibles.
De même que douleur ou sensibilité testiculaire non due à une infection ou à un traumatisme.
L'atteinte des reins est constante et fait la gravité de la maladie : Sang et protéines dans les urines, insuffisance rénale avec hypertension artérielle sévère.
Le tissu cardiaque peut être concerné d'où infarctus, péricardite.
De même pour les organes digestifs avec douleurs abdominales, hémorragies et perforations gastriques ou intestinales.
Au niveau des poumons, la périartérite noueuse peut être responsable de pleurésie, d'asthme.
Parallèlement l'état général du malade est très atteint avec fatigue, amaigrissement.

Les examens vont montrer un syndrome inflammatoire biologique sévère (accélération de la VS, augmentation des alpha 2 et gammaglobulines, de la CRP).
L'artériographie (rénale par exemple) montre des dilatations anévrysmales (sorte de petites hernies dans la paroi du vaisseau)
La biopsie neuromusculaire, cutanée ou rénale met en évidence une vascularite inflammatoire avec nécrose, dilatations anévrysmales et thromboses.

Le traitement repose sur les corticoïdes à fortes doses, voire les immunodépresseurs, parfois aux plasmaphérèses (échanges plasmatiques) en cas d'hépatite B.