La maladie de Horton

La maladie de Horton



C'est une maladie de la femme (2/3 des cas) après 55 ans et surtout vers 70-80 ans.
C'est une maladie artérielle atteignant l'aorte et ses branches avec une prédilection pour l'artère temporale (d'où l'autre nom de la maladie : Artérite temporale).
La cause est mal connue mais probablement auto-immune (infiltration à cellules géantes de l'artère).
Le risque majeur de la maladie est la cécité (perte de la vision) qui peut être brutale et même inaugurer la maladie.

Plus souvent, elle débute par des maux de tête superficiels du front et des tempes unis ou bilatéraux, avec fièvre, amaigrissement et fatigue. L'artère temporale peut être dure et battante.
Selon le territoire artériel touché il peut exister d'autres signes neurologiques ou ORL, parfois existent une douleur de la mâchoire lors de la mastication ou encore des douleurs du cuir chevelu.

Biologiquement existe un syndrome inflammatoire souvent majeur (augmentation de la vitesse de sédimentation, de la CRP etc...).

Des anomalies visuelles signent l'imminence de l'atteinte du nerf optique et donc de la cécité.
Le traitement est une urgence et comprend anticoagulant et corticoïdes qui seront progressivement diminués sur 18 à 24 mois.
Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie de l'artère temporale qui montre des signes typiques dans 80% des cas.

La maladie de Horton est souvent associée à une pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR), à tel point que pour certains auteurs il s'agirait de la même maladie :
La PPR est caractérisée par des douleurs articulaires et musculaires d'abord des épaules puis des hanches, uni ou bilatéral et surtout inflammatoires (douleurs nocturnes, etc). Elle peut simuler une polyarthrite mais il n'y a pas de destruction articulaire à la radio.
L'intérêt du diagnostic est la guérison sous corticoïdes.